小宝宝皮肤发黄正常吗
娟娟听人说小儿出生后皮肤会有不同程度的发黄，因此她看到自己才出生3天的宝宝眼睛、皮肤有些黄也就没那么在意。可不曾想到宝宝皮肤越来越黄，而且还不肯吃奶了。娟娟这才慌了，急忙送宝宝去医院。医生检查后告之，宝宝患的是红细胞葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺陷病（G－6PD缺陷病），经住院抢救，宝宝黄疸渐渐消退，不久痊愈出院。
G－6PD缺陷病是人类最常见的一种酶病，患者常常在一些诱因下发病，溶血性贫血和严重的黄疸是本病的主要特征。出生不久的新生儿病情往往凶险，因为溶血所产生的一种叫胆红素的物质，很容易进入脑组织，当其与脑细胞结合后即产生不可逆的脑损害，可危及患儿生命。
G－6PD是红细胞能量代谢过程中所需的一种酶，当其缺陷时，红细胞不能防御氧化剂的作用，易造成膜受损而发生溶血。本病为不完全性显性遗传，男孩子多于女孩，有少数患儿可无家族史，可能与基因突变有关。
G－6PD的发病时间多在出生后2周内。少数可在生前或出生2周以后，甚至在10多岁时。出生前发病者多表现为流产、早产、死胎、胎儿水肿。出生时即发病者可在黄疸明显出现前就因严重溶血而出现贫血性心力衰竭，表现为青紫、气逼。大多数患儿出生时无症状，生后3～4天出现黄疸，黄疸进展很快，可伴有贫血，仔细检查可发现肝脏和脾脏轻度肿大。严重者病情恶化，出现不吃奶、尖叫、抽搐等胆红素脑病症状，即使救活，多留下脑性瘫痪后遗症。
注意以下预防措施可减少G－6PD缺陷病的发生：
1、胎儿出生前应对怀孕满28周的孕母和其丈夫进行G－6PD缺陷的筛查，凡孕母及其丈夫双方或一方为此症者，孕母在怀孕28周后服苯巴比妥直到小儿出生。如孕母有贫血可加服铁剂和维生素E. 2、小儿出生后应验血，检查有无贫血，如黄疸加重或出生不到一天就有黄染者应急送医院治疗。
3、避免应用易诱发溶血的药物和食物。如维生素K3、K4、维生素C、七厘散、婴儿素、牛黄粉、牛黄解毒丸、磺胺类药、抗疟药以及蚕豆等。值得注意的是，孕母产前4周内服用保胎中药亦可诱发溶血。另外，衣服及被单驱虫用的萘丸也是很强的溶血引诱物。
4、预防感染。很多感染尤其是细菌感染可引起急性溶血，新生儿包扎脐部引发的血症常是罪魁祸首。因此新生儿24小时后应暴露脐部，局部每天用75％酒精清洗，保持脐部清洁干燥，避免脐部感染。
王启新